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Amylose cardiaque
Infiltration pariétale du cœur par des dépôts amyloïdes. Cette infiltration peut affecter toutes les propriétés électriques et contractiles du muscle cardiaque.
 
Sur l’ECG, on peut observer des signes non spécifiques, souvent en discordance avec l’échographie cardiaque qui montre une hypertrophie ventriculaire tres importante  (HV  biventriculaire avec atteinte possible valves, lame d'épanchement péricardique, thrombus…): 
microvoltage (50% des cas), 
troubles du rythme SV (FA, flutter…) ou dysfonction sinusale (petites ondes P et bloc sino-auriculaire)
bloc AV ou bloc intraventriculaire (BBG) : pose de pacemaker
rabotage des ondes R de V1 à V4 (50% des cas), ondes q de pseudo-nécrose, ou au contraire parfois de signes d’hypertrophie/dilatation atriale ou ventriculaire
troubles secondaires de la repolarisation 
et plus rarement arythmie ventriculaire et TV…
 
L’amylose cardiaque à transthyrétine sauvage est détectable chez 15% des patients agés (homme surtout) avec insuffisance cardiaque à FEVG préservée (> 50%). L’amylose cardiaque à transthyrétine mutée (formes héréditaires rares) est retrouvée dans 5% des HVG. Le tableau classique de la fome mutée comprend une neuropathie périphérique et parfois centrale (dysautonomie). Le diagnostic est supectée devanat l’ECG et l’échographie cardiaque qui doit motiver la réalisation d’une scinti osseuse. La fixation du traceur en l’absence de pic monoclonal ou exces de chaines legeres ciriculantes permet de retenir le diagnostic sans preuve histologique. Sinon il faut une preuve histologique pour distinguer amylose AL. L’IRM peut etre utile au diagnostic. Le génotypage permet de distinbguer les formes saauvage de la forme mutée. Le traitement des formes à transthyrétine par le thalidomide est efficace (Maurer D et al. NEJM 2018)
 
Diagnostic
Importance des signes extracardiaques
Neuropathie périphérique et centrale
Canal carpien (bilateral) pour les amyloses cardiaques seniles (homme +++ > 75 ans, dépots "willd type")
Purpura peri-orbitaire et macroglossie (Amyloses AL)
 
--> electrophorese ET immunofixation des proteines (S + U), mais spécificité 75% car gammapathie monoclonale augmente avec l'age
--> ETT : HVG avec FEVG préservée et altération précoce du strain longitudinal sur les segments basaux et tardivement apicaux
--> IRM : anomalie du réhaussement tardfif (fibrose large diffuse, annulaire en rail, assez typique et précoce) avec T1 retardé : diagnostic différentiel la maladie de Fabry (T1 diminué)
--> scintigraphie  : amylose AL ne fixe pas dans l'os (sauf AL parfois), mais fixation cardiaque importante pronostic
--> histologie : dépots d'amylose (rouge congo, biréfringence) : graisse sous cutanée, glandes salivaires, ou rectale) avec spectrometrie de masse : le gold standard pour le type précis d'amylose (mais peu disponible)
 
Principes thérapeutiques CV : diuretiques, anticoagulant (parfois même en RS si contraste spontanée et risque hémorragique faible), amiodarone éventuellement, mais évolution vers pacemaker fréquente. Ni betabloquant ni IEC car très mal tolérés 
 
 
Références
 
Falk R.H. Cardiac amyloidosis: a treatable disease, often overlooked. Circulation 2011;124 1079-1085
Banypersad SM, Moon JC, Whelan C, Hawkins PN, Wechalekar AD. Updates in cardiac amyloidosis: a review. J Am Heart Assoc. 2012;1(2):e000364. 
 
www.reseau-amylose-chu-mondor.org/ 
 
 
 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Nouveau

ISBN : 978-2-35640-183-0

Éditeur
S-EDITIONS
(Ed. 01/2018)
 
 
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