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Complexes QRS larges
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Concordance du segment ST
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Conduction antidromique
Conduction cachée
Conduction décrémentielle
Conduction intracardiaque
Conduction nodale accélérée
Conduction orthodromique
Conduction rétrograde
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Contusion myocardique
Couplage
Courant de lésion
Critères de Sgarbossa
Cupule digitalique
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Cœur pulmonaire aigu
Cœur pulmonaire chronique
Cœur vertical
 
 
 
 
Cardiomyopathie hypertrophique
Maladie du myocarde qui entraîne une hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite ou seulement une portion. On distingue les étiologies d'adaptation (sport, HTA, obstacle à l'éjection) et les étiologies primitives (autosomique dominante à pénétrance variable et qui touche 0,2% de la population).  

L'ECG est exceptionnellement normal (1) et le plus souvent atypique. Les signes d’HVG sont évocateurs mais inconstants :

- ondes R anormalement amples de V2 à V6 (et DI-VL) avec retard de la déflexion intrinsécoïde en rapport avec l’augmentation de masse ventriculaire

- ondes Q anormales dites ondes q de pseudo-nécrose, fines et profondes, prédominant dans les territoires postéro-latéral ou antéro-apical

- troubles de repolarisation comme un sous-décalage de ST ou des ondes T inversées dans les dérivations ne comportant pas d’onde Q (forme apicale) ou des ondes T hyperamples souvent associées à des ondes Q (forme septale)

- hypertrophie auriculaire gauche et/ou hypertrophie auriculaire droite

- anomalies associées comme un P-R court ou une conduction nodale accélérée

L’évolution naturelle s’accompagne de troubles de conduction (bloc AV ou bloc de branche), du rythme supraventriculaire (dysfonction sinusale, FA…) et surtout ventriculaire.

La majorité des arythmies ventriculaires sont des ESV ou des tachycardies ventriculaires non soutenues (plus rarement soutenues). C'est pourquoi il est recommandé un ECG longue durée en cas de symptomes évocateurs (palpitations, syncope...).

Voir imagerie cardiaque des cardiopathies CMH ici

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Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(19):1448-58
 

Electrocardiographic abnormalities suggesting specific diagnoses or morphological variants [Rapezzi]

 
Short PR interval/pre-excitation
Pre-excitation is a common feature of storage diseases (Pompe, PRKAG2, and Danon) and mitochondrial disorders (MELAS, MERFF). A short PR interval without pre excitation is seen in Anderson-Fabry disease.
 
AV block
Progressive atrioventricular conduction delay is common in mitochondrial disorders, some storage diseases (including Anderson-Fabry disease), amyloidosis,desminopathies and in patients with PRKAG2 mutations.
 
Extreme LVH (Sokolow score ≥50)
Extremely large QRS voltage is typical of storage diseases such as Pompe and Danon disease, but can be caused by pre-excitation alone.
 
Low QRS voltage (or normal voltages despite increased LV wall thickness) in the absence of pericardial effusion, obesity and lung disease is rare in HCM (limited to cases with end-stage evolution) but is found in up to 50% of patients with AL amyloidosis and 20% with TTR amyloidosis. Differential diagnosis between HCM and cardiac amyloidosis is aided by measuring the ratio between QRS voltages and LV wall thickness.
 
Extreme superior (“North West”) QRS axis deviation
Seen in patients with Noonan syndrome who have severe basal hypertrophy
 
Giant negative T wave inversion (>10 mm) in the precordial and/or inferolateral leads suggests involvement of the LV apex.
 
Abnormal Q waves ≥ 40 ms in duration and/or ≥25% of the R wave in
depth and/or ≥3 mm in depth in at least two contiguous leads except aVR : Abnormally deep Q waves in the inferolateral leads, usually with a positive T wave, are associated with an asymmetrical distribution of LVH. Q waves of abnormal duration (≥40 ms) are associated with areas of of replacement fibrosis
 
Coved ST segment elevation in lateral chest leads
Some patients with apical or distal hypertrophy develop small apical aneurysms, sometimes associated with myocardial scarring. These may only be detectable on CMR, ventriculography or contrast echo, and are occasionally associated with ST elevation in the lateral chest leads
 
AV atrioventricular; ALamyloid light chain; CMR cardiac magneticresonance; HCM hypertrophic cardiomyopathy; LV left ventricular; LVH left ventricular hypertrophy; MELAS mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes; MERFF myoclonic epilepsy with ragged red fibres; PRKAG2 gamma-2 subunit of the adenosine monophosphate-activated protein kinase; RV right ventricular; TTR transthyretin

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Traitement : Prise en charge médicamenteuse des patients symptomatiques (Cardiologie pratique : Dr Hagege, HEGP, traduction reco 2011)

➜ Sont indiqués : 

• Les bêtabloquants pour traiter les symptômes (angor, dyspnée) des adultes avec CMH obstructive ou non. 

• Si les doses faibles de bêtabloquants sont insuffisantes, les augmenter jusqu’à obtenir une FC de repos < 60-65/min. 

• Le vérapamil (au début à faibles doses, augmentées jusqu’à 480 mg/j) en cas de non-réponse, d’intolérance ou de contre-indication au bêtabloquant, avec précautions si gradient élevé, insuffisance cardiaque avancée ou bradycardie sinusale.

➜ Sont raisonnables : 

• L’association disopyramide + bêtabloquant ou vérapamil pour traiter les symptômes des patients obstructifs ne répondant pas au bêtabloquant ou au vérapamil seul. 

• L’adjonction de diurétique chez les patients non obstructifs lorsque la dyspnée persiste sous bêtabloquant ou vérapamil ou leur association.

➜ Peuvent être envisagés : 

• Les bêtabloquants chez l’enfant ou l’adolescent (effets secondaires potentiels à surveiller : dépression, asthénie, diminution des performances scolaires). 

• L’adjonction de diurétique en cas de CMH obstructive quand les signes congestifs persistent sous bêtabloquant et/ou vérapamil. 

• Avec précaution et sous extrême réserve l’utilisation d’IEC ou d’ARA II pour traiter les symptômes en cas de FEVG préservée ; ils doivent être évités chez les patients obstructifs (repos/provocation). 

• Le diltiazem en cas d’intolérance ou de contre-indication au vérapamil.

➜ Ne sont pas indiqués : 

• La nifédipine ou équivalents, potentiellement délétères en cas d’obstruction. 

• Le vérapamil en cas de CMH obstructive avec hypotension artérielle ou dyspnée de repos sévère.

• Les digitaliques en l’absence de FA. 

• Le disopyramide prescrit seul (sans bêtabloquant ou vérapamil) en cas de CMH symptomatique en FA. 

Prise en charge ESC 2014 

Perry M. Elliott, Aris Anastasakis, Michael A. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014 35: 2733-2779

Références

(1) Gersh BJ, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124(24):2761-96

(2) Consensus cardio... ici 

 
 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
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ISBN : 978-2-35640-183-0

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(Ed. 01/2018)
 
 
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