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Cardiomyopathie/DVDA
Cardiomyopathie à caractère familial caractérisée par une infiltration adipeuse du myocarde et des fines plages de fibrose à la place des cellules myocardiques des couches épicardiques et médiomurales du ventricule droit. Son origine est génétique (anomalie des desmosomes). Sa prévalence est d’environ 2/10.000 atteignant de préférence les hommes. 
La conséquence de l’infiltration adipeuse est un retard d’activation électrique des ventricules à l’origine de réentrée et une dilatation ventriculaire droite d’abord localisée, puis diffuse, qui évolue tardivement vers une insuffisance cardiaque et/ou une atteinte du ventricule gauche.

L’ECG peut être normal au début. Il peut révéler la maladie en montrant certains signes qui prédominent en précordiales droites. Ces signes dont la prévalence augmente avec le temps sont associés de façon variable.[1]

- onde T négative de V1 à V3 ou au-delà, après 14 ans, en l’absence de bloc de branche droit complet (critère majeur). Cette négativité est également suspecte en V1-V2 en l’absence de bloc droit et en V4, V5 ou V6 avec ou sans bloc de branche droit (critère mineur). Ce signe est quasi constant en fin d’évolution et peut s’observer dans les formes étendues jusqu’en V5-V6, voire DII-DIII-VF ;

- onde epsilon dans une ou plusieurs dérivations précordiales droites (V1-V3). C’est un signal de basse amplitude situé entre la fin du QRS et le début de l’onde T. C’est le seul signe pathognomonique, mais il est rarement visible au stade intitial de la maladie et il peut manquer au cours de l’évolution. Sa présence (30% des cas) constitue un critère majeur. L’onde epsilon peut s’observer uniquement en V1 ou alors dans d’autres dérivations (ex. V3R, ou les dérivations inférieures) ;

- durée prolongée de l’activation terminale du QRS ≥ 55 ms (nadir de l’onde S à la fin des déflexions du QRS, incluant une onde R’ ou une onde epsilon). [2] Ce signe est un critère mineur qui témoigne de l’activation retardée du ventricule droit ;

- extrasystoles ventriculaires fréquentes (> 500/24 h) sont souvent associées et parfois révélatrices (critère mineur) ;

- tachycardie ventriculaire avec retard gauche (car issue du ventricule droit) et axe supérieur (QRS négatifs ou indéterminés en dérivations DII, DIII et VF et positifs en dérivation VL). Cet aspect constitue un critère majeur.

 

Voir imagerie cardiaque des cardiopathies

DVD ici

CMH ici

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[1] Marcus FI (2010)

[2] Cox MG (2009)

 
 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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