Site de formation à la lecture de l'ElectroCardioGramme.

Utilisateur 

Mot de passe 
 
  Physiologie
  Technique
  Terminologie
  Arythmie SV
  Arythmie V
  Blocs
  Coronaropathie
  Cardiopathie
  Toxique/métabolique
  Traitement
  Général
 
 
 
 
S1Q3
SCA Généralités
SCA non ST+. 1 aspects ECG
SCA non ST+. 2 Equivalents ST+
SCA non ST+. 2a ST- diffus ST+ VR(V1)
SCA non ST+. 3 traitement médical
SCA non ST+. 4 évaluation
SCA non ST+. 5 prévention secondaire
SCA ST+. 1 Aspects ECG
SCA ST+. 2 Reco antithrombotiques
Score de Romhilt-Estes
Score de Selvester (score QRS)
Segment PR (ou segment PQ)
Segment ST (ou segment JT)
Séquelle de nécrose
Séquelle de nécrose et BBG
Séquelle de nécrose et pacemaker
Signe de Cabrera
Signe de Chapman 
Signe de Spodick
Signe des oreilles de lapin
Sinus coronaire
Situs inversus
Sous-décalage de PQ (ou PR)
Sous-décalage du ST. généralités
Sous-décalage du ST. les étiologies
Spike
Stimulation électrique programmée
Stimulation œsophagienne
Strain pattern 
Super Wolff
Surcharge ventriculaire
Sus-décalage de ST  : généralités
Sus-décalage de ST : ischémique
Sus-décalage de ST : non ischémique
Syncope
Syncope d’Adams-Stokes
Syncope réflexe
Syncope rythmique
Syndrome bradycardie-tachycardie
Syndrome coronarien aigu : voir SCA
Syndrome de Andersen–Tawil
Syndrome de Brugada : généralités
Syndrome de Brugada : type 1
Syndrome de Brugada : type 2
Syndrome de Dressler
Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen
Syndrome de Lown-Ganong-Levine
Syndrome de préexcitation
Syndrome de repolarisation précoce
Syndrome de Romano-Ward
Syndrome de Wellens
Syndrome de Wolff-Parkinson-White
Syndrome de WPW : tachycardies
Syndrome du long QT acquis
Syndrome du P-R court
Syndrome du QT court
Syndrome du QT court congénital
Syndrome du QT long congénital
Syndromes de l\'onde J
 
 
 
 
Syndrome de Brugada : généralités

Syndrome attribué aux frères Brugada [1], qui associe un aspect particulier de sus-décalage du segment ST dans les dérivations droites à des troubles du rythme ventriculaire sévères, parfois mortels, en rapport avec des anomalies de conduction dans la chambre de chasse du ventricule droit (Priori).

Le cœur est indemne de maladie structurelle. Néanmoins, des anomalies morphologiques du type dysplasie arythmogène du ventricule droit/cardiomyopathie sont fréquemment retrouvées ce qui soulève la question d'un chevauchement entre ces deux entités et rend difficile la prise en charge thérapeutique des patients atteints de formes frontières (Duthoit). Des mutations génétiques du canal sodique cardiaque sont fréquentes, souvent familiales et à permanence variable. 

L’âge moyen du diagnostic est typiquement 40 ans avec un ratio homme/femme de 10/1. La prévalence est voisine de 1‰, plus fréquente et forme plus sévère en Asie. Les symptômes surviennent le plus souvent au repos ou la nuit (palpitations, syncope, gêne thoracique, respiration agonique nocturne, FV ou mort subite récupérée). Il existe un risque de mort subite, souvent inaugurale, notamment chez le sportif. 

Un syndrome de Brugada est retenu en cas d’ECG de type 1 dans plus d’une dérivation droite (V1-V3) en conjonction avec au moins un critère suivant : fibrillation ventriculaire, tachycardie ventriculaire polymorphe, syncope non vagale (ou respiration nocturne agonique), histoire familiale de mort subite avant 45 ans (non coronaire).
 

Un syndrome de Brugada doit être suspecté devant un aspect ECG de type 2 dans plus d’une dérivation précordiale droite. Le diagnostic positif est retenu en cas de passage spontané ou provoqué vers le type 1 (Priori).

L'effort physique, les bêtastimulants, les alphalytiques tendent à minorer les manifestations électriques tandis que la fièvre, les bêtabloquants, une hypertonie vagale, les antiarythmiques de classe I, la cocaïne, les alphamimétiques et certains psychotropes, anesthésiques (propofol) ou antihistaminiques tendent à les majorer et sont contre-indiqués. De nombreux médicaments doivent être éviter (www.brugada.org). L’apparition d’un ECG de type 1 au cours d’un état somatique inducteur ou sous l’influence d’une substance pharmacologique ("Brugada phenocopy") est associée à un risque fort d’évolution vers une arythmie ventriculaire maligne et les patients doivent être étroitement surveillés le temps de l’épisode.
 
Une imagerie cardiaque comportant au moins une échographie et dans certains cas IRM, scintigraphie, angiographie de contraste, coronarographie et/ou biopsies myocardiques est généralement réalisée pour éliminer une cardiopathie structurelle, notamment une myocardite et une DVDA. Une enquête familiale est systématique tandis qu’une enquête génétique peut être réalisée pour retenir le diagnostic.

Les patients symptomatiques ont un risque annuel d’arythmie ventriculaire létale ou non (TV polymorphe, FV essentiellement) entre 1,5 et 8% (Priori 2013, Probst 2010). Les patients asymptomatiques de type 1 spontané ou type 2 ont respectivement un risque annuel de 0,5 et 0,3 % d’arythmie (Probst 2010). Chez les patients à plus fort risque, un défibrillateur automatique implantable peut être proposé. Les principes thérapeutiques en 2013 sont résumés ici (Priori).

http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/brugada-syndrome/


 
 
Antzelevitch CBrugada syndromePacing Clin Electrophysiol. 2006; 29(10):1130-59. 
 
Antzelevitch C, Brugada P et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conferenceCirculation. 2005; 111(5):659-70.

Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol. 2012;45:433-42.  

Priori SG et al. Consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Expert consensus statement... Heart Rhythm. 2013:e75-e106.

 
Adler A, et al. Fever-induced Brugada pattern: how common is it and what does it mean? Heart Rhythm. 2013;10(9):1375-82.
 
Anselm DD, Evans JM, Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon. World J Cardiol. 2014;6(3):81-6
 

sites Web en rapport avec le conflit de paternité
BRUGADA SYNDROME 1 OMIM (Pubmed)
 
 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
Vous êtes le 9894608 visiteurs.