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Arythmie ventriculaire
Asystole
Cardiomyopathie/DVDA : TV
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Extrasystole ventriculaire
Extrasystoles ventriculaires : droite
Extrasystoles ventriculaires : gauche
Extrasystoles ventriculaires bénignes
Extrasystoles ventriculaires malignes
Fibrillation ventriculaire
Flutter ventriculaire 
Indice de TV : généralités
Indice de TV : Pava : QRS DII
Indice de TV : Vereckei : QRS en VR
Indice de TV : Vereckei : ratio vi/vt
Intervalle Q-T. 5. Court
Mort subite
Phénomène R sur T
Rythme d échappement ventriculaire
Rythme idioventriculaire accéléré
Rythme infranodal
Score de TV (voir TV score)
Signe des oreilles de lapin
Syndrome de Andersen–Tawil
Syndrome de Brugada : généralités
Syndrome de Brugada : type 1
Syndrome de Brugada : type 2
Syndrome de repolarisation précoce
Syndrome du long QT acquis
Syndrome du QT court congénital
Syndrome du QT long congénital
Syndromes de l\'onde J
Tachycardie de Belhassen
Torsades de pointes 
Torsades de pointes : traitement
TV 1a. généralités
TV 1b. aspects ECG
TV 1c. algorithmes
TV 1d. TV score
TV 1e. diagnostics différentiels
TV 2a. retard droit (a)
TV 2a. retard droit (b)
TV 2b. retard gauche (a)
TV 2b. retard gauche (b)
TV 3. fasciculaire
TV 4. infundibulaire
TV 5. de branche à branche
TV 6. bidirectionnelle
TV 7a. polymorphe
TV 7b. polymorphe catécholergique
 
 
 
 
Syndrome de Brugada : généralités

Syndrome attribué aux frères Brugada [1], qui associe un aspect particulier de sus-décalage du segment ST dans les dérivations droites à des troubles du rythme ventriculaire sévères, parfois mortels, en rapport avec des anomalies de conduction dans la chambre de chasse du ventricule droit (Priori).

Le cœur est indemne de maladie structurelle. Néanmoins, des anomalies morphologiques du type dysplasie arythmogène du ventricule droit/cardiomyopathie sont fréquemment retrouvées ce qui soulève la question d'un chevauchement entre ces deux entités et rend difficile la prise en charge thérapeutique des patients atteints de formes frontières (Duthoit). Des mutations génétiques du canal sodique cardiaque sont fréquentes, souvent familiales et à permanence variable. 

L’âge moyen du diagnostic est typiquement 40 ans avec un ratio homme/femme de 10/1. La prévalence est voisine de 1‰, plus fréquente et forme plus sévère en Asie. Les symptômes surviennent le plus souvent au repos ou la nuit (palpitations, syncope, gêne thoracique, respiration agonique nocturne, FV ou mort subite récupérée). Il existe un risque de mort subite, souvent inaugurale, notamment chez le sportif. 

Un syndrome de Brugada est retenu en cas d’ECG de type 1 dans plus d’une dérivation droite (V1-V3) en conjonction avec au moins un critère suivant : fibrillation ventriculaire, tachycardie ventriculaire polymorphe, syncope non vagale (ou respiration nocturne agonique), histoire familiale de mort subite avant 45 ans (non coronaire).
 

Un syndrome de Brugada doit être suspecté devant un aspect ECG de type 2 dans plus d’une dérivation précordiale droite. Le diagnostic positif est retenu en cas de passage spontané ou provoqué vers le type 1 (Priori).

L'effort physique, les bêtastimulants, les alphalytiques tendent à minorer les manifestations électriques tandis que la fièvre, les bêtabloquants, une hypertonie vagale, les antiarythmiques de classe I, la cocaïne, les alphamimétiques et certains psychotropes, anesthésiques (propofol) ou antihistaminiques tendent à les majorer et sont contre-indiqués. De nombreux médicaments doivent être éviter (www.brugada.org). L’apparition d’un ECG de type 1 au cours d’un état somatique inducteur ou sous l’influence d’une substance pharmacologique ("Brugada phenocopy") est associée à un risque fort d’évolution vers une arythmie ventriculaire maligne et les patients doivent être étroitement surveillés le temps de l’épisode.
 
Une imagerie cardiaque comportant au moins une échographie et dans certains cas IRM, scintigraphie, angiographie de contraste, coronarographie et/ou biopsies myocardiques est généralement réalisée pour éliminer une cardiopathie structurelle, notamment une myocardite et une DVDA. Une enquête familiale est systématique tandis qu’une enquête génétique peut être réalisée pour retenir le diagnostic.

Les patients symptomatiques ont un risque annuel d’arythmie ventriculaire létale ou non (TV polymorphe, FV essentiellement) entre 1,5 et 8% (Priori 2013, Probst 2010). Les patients asymptomatiques de type 1 spontané ou type 2 ont respectivement un risque annuel de 0,5 et 0,3 % d’arythmie (Probst 2010). Chez les patients à plus fort risque, un défibrillateur automatique implantable peut être proposé. Les principes thérapeutiques en 2013 sont résumés ici (Priori).

http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/brugada-syndrome/
 
NB. Certains signes semblent associés à un plus grand risque de TV : R > 3 mm en VR ou S en DI ≥ 0,1 mV ou ≥ 40 ms  (Ragab, Babai, Calo)
 

 
 
Antzelevitch CBrugada syndromePacing Clin Electrophysiol. 2006; 29(10):1130-59. 
 
Antzelevitch C, Brugada P et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conferenceCirculation. 2005; 111(5):659-70.

Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. 
Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol. 2012;45:433-42.

 
 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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