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Syndrome de Brugada : type 1

L'ECG "Brugada" a été redéfini en 2012 [1]. Il faut l’évoquer en cas de QRS large avec une morphologie voisine d’un bloc de branche droit et une élévation très particulière du segment ST dans les dérivations précordiales droites. Il ne s’agit pas d’un bloc de branche droit, mais d’un retard de conduction localisé dans la chambre de chasse du VD. Le réglage des filtres (idéalement 0,05 - 150 Hz) et la position optimale des électrodes précordiales droites [1,2,4] peuvent aider au diagnostic positif.

L’ECG du syndrome de Brugada est dynamique et deux types peuvent être présents parfois successivement chez le même patient ou après provocation pharmacologique [3].

 

 
Le « Brugada » typique (type 1) est caractérisé en dérivation V1 par un sus-décalage important du segment ST en dôme (« coved ST »). Ce dôme est moins ample et moins fréquent en V2 et exceptionnel en V3. Le segment ST débute dès la fin du QRS (au point J ou fin de la dépolarisation), et s’élève ≥ 2 mm au dessus de la ligne de base. La partie ascendante du segment ST en dôme est rapide et brève tandis que la partie descendante a une pente plus faible qui la distingue d’un bloc de branche droit (à 40 ms du sommet la réduction d’amplitude du ST est ≤ 4 mm). Le segment ST se termine par une onde T symétrique inversée en V1-V2, parfois V3 [1]. Ces anomalies n’apparaissent pas au-delà de V3 et ne s’accompagnent pas de miroir.

Le complexe QRS est anormalement large en V1 en raison d’un ralentissement de la portion finale. Il est plus étroit en V6 (mismatch V1-V6) où l’aspect est de type Rs avec une onde s qui n’est pas aussi large que la déflexion terminale du QRS en V1 (contrairement au bloc de branche droit). L’intervalle P-R est souvent allongé. L’onde S en précordiales droites peut être ascensionnée voire manquer (Martini). Enfin, dans quelques cas, le point J peut être fragmenté, à la fois spontanément et après perfusion d’ajmaline, ce qui ressemble étroitement aux ondes epsilon décrites par Guy Fontaine dans la dysplasie arythmogène du ventricule droit (Martini).

Le type 1 peut être atténué ou absent en dehors des évènements rythmiques (et vice versa). L’ECG peut donc être fluctuant ou normal. Les formes limites de ST en dôme avec décollage de ST (« high take off of QRS-ST ») entre 1 et 2 mm et des ondes T négatives en V1-V2 sont parfois des types 1 révélés par l’enregistrement 1 à 2 espaces intercostales plus haut des précordiales droites ou des critères électrophysiologiques complémentaires [1,2,4] (Martini).
 

De nombreux médicaments sont contre-indiqués... voir ici.

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[1] Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol. 2012;45:433-42.  

[2] Miyamoto K, et al. Diagnostic and prognostic value of a type 1 Brugada electrocardiogram at higher (third or second) V1 to V2 recording in men with Brugada syndrome. Am J Cardiol 2007;99:53

[3] Priori SG et al. Consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Expert consensus statement on inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm. 2013:e75-e106

[4] Kamakura T et al. Significance of electrocardiogram recording in high intercostal spaces in patients with early repolarization syndrome. Eur Heart J. 2016;37(7):630-7.

 

 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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