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Syndrome du QT court congénital

Syndrome du QT court d’origine génétique à transmission autosomique dominante (canalopathie).

Cette pathologie exceptionnelle touche le sujet jeune et est responsable d’accès de fibrillation auriculaire, syncopes et/ou morts subites par exemple en cas de peur soudaine. L’âge médian du diagnostic est de 30 ans (extrêmes 4-80) [1-2].

Le syndrome associe un intervalle QTc < 350 ms avec soit des symptômes, des troubles du rythme, des antécédents familiaux, soit une analyse génétique contributive. Les valeurs du QTc sont souvent faibles (ex. 250 ± 15 ms). L’intervalle QT s’adapte mal à la fréquence cardiaque et reste constamment court (risque de faux négatif en cas de mesure lors d’une fréquence > 80/mn). Les ondes T sont pointues, amples et symétriques dans les dérivations précordiales, mais leur aspect varie selon le génotype responsable [3]
L’exploration électrophysiologique révèle des périodes réfractaires auriculaires et ventriculaires courtes et des arythmies ventriculaires sont fréquemment déclenchées par la stimulation ventriculaire. Après stratification pronostique, un défibibrillateur peut être proposé.
 

[1] Gaita F (2003)
[2] Giustetto C (2006)
[3] Phibbs BP (2006)
 
 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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