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Syndrome du QT long congénital

Syndrome qui associe un intervalle Q-T long à un risque élevé d’arythmie ventriculaire maligne. Ce syndorme est cliniquement et génétiquement hétérogène (voir fin).

L’origine congénitale est secondaire à une anomalie génétique affectant des gênes variés, ce qui explique le caractère phénotypique variable (cf. Syndrome de Romano-Ward, Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen) et une sensibilité voisine de 75% pour les tests génétiques.

L’intervalle Q-Tc est ≥ 480 ms de façon typique [4], mais parfois moins long > 450 ms (homme) ou > 470 ms (femme). Des valeurs comprises entre 430–450 ms chez l’homme entre et 450–470 ms chez la femme doivent être considérées comme « borderline » [1bis]. Attention, un intervalle Q-T peut varier rapidement de durée et être normal lors de l’enregistrement ECG. Rappelons que la mesure du QTc est délicate et souvent erronée (cf. Intervalle Q-T[2].
  
Dans les cas « borderline », une bradycardie sinusale, une morphologie anormale de l’onde T (onde T crochetée dans 3 dérivations), une aternance de l’onde T, une surdité, ou encore une syncope ou des torsades de pointes chez un sujet ayant des antécédents familiaux de QT long doit faire évoquer un SQTL (score de Schwartz) [1].
 

Chaque sous-type possède des caractéristiques cliniques et ECG différentes [1bis]: LQT1 - le plus fréquent - est caractérisé par une onde T à base élargie ou une apparition tardive d’une onde T normale; LQT2 est caractérisé par par une onde T de faible amplitude et en double bosse; LQT3 est caractérisé par un long segment ST et une apparition tardive de l’onde T qui peut être pointue ou biphasique. L’expression ECG varie dans le temps et avec l’âge [5]. Un test par l’adrénaline peut être utile pour démasquer certains SQTL, en particulier le type I, lorsque le QT est normal à l’état de base.  

Les risques rythmologiques sont les torsades de pointe qui se manifestent par des syncopes ou malaises à répétition, ou plus rarement une mort subite par fibrillation ventriculaire. Le mécanisme déclenchant varie selon le type de SQTL : effort, émotion, repos ou sommeil et surtout, prise de certains médicaments qui peuvent parfois révéler une forme fruste de QT long congénital. L’élévation du tonus adrénergique est un facteur arythmogène puissant chez ces patients par prolongation brutale du QT [3].
 
Le traitement varie selon les formes et repose sur une adaptation du style de vie, la contre-indication de nombreux médicaments, les bêtabloquants (classe I ou IIa selon la longueur du QTc) et le défibrillateur implantable chez les survivants d’une mort subite (classe I) avec syncope sous bêtabloquant (classe IIa) et les sujets à haut risque comme SQTL2, SQTL3, and QTc > 500 ms (classe IIb) [4].

[1] Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993;88:782–784.
 
[1bis] Schwartz PJ, Crotti L. QTc behavior during exercise and genetic testing for the long-QT syndrome. Circulation 2011;124:2181–2184.
 
[1bis] Goldenberg I, Moss AJ. Long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2008; 51(24):2291-300. Review. (téléchargeable)

[2] Ackerman MJ et al. Mayo Clin Proc 2002; 77:413– 421. ET Vyas H, Hejlik J et al. Circulation. 2006; 113:1385–1392.
 
[3] Liste des médicaments disponible ici 
 
[4] Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC) . Eur Heart J. 2015 Aug 29. 
 
[5] Priori SG et al. Consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Expert consensus statement on inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm. 2013:e75-e106.
 
Taggart NW, Haglund CM, Tester DJ, Ackerman MJ. Diagnostic miscues in congenital long-QT syndrome. Circulation. 2007 May 22; 115(20):2613-20.
 
 

Expert Consensus Recommendations on LQTS Diagnosis [5]

1. LQTS is diagnosed:
a. In the presence of an LQTS risk score
3.5 in the absence of a secondary cause for QT prolongation

and/or

b. In the presence of an unequivocally pathogenic mutation in one of the LQTS genes

or

c. In the presence of a QT interval corrected for heart rate using Bazett's formula (QTc) 500 ms in repeated 12- lead ECG and in the absence of a secondary cause for QT prolongation.

 

2. LQTS can be diagnosed in the presence of a QTc between 480499 ms in repeated 12-lead ECGs in a patient with unexplained syncope in the absence of a secondary cause for QT prolongation and in the absence of a pathogenic mutation. 

 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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