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  Physiologie
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Maladie d’Ebstein

Cardiopathie congénitale rare (1-2 cas pour 100.000) caractérisée par une anomalie embryologique d'implantation basse de l'anneau tricsupide dans le ventricule droit.  

La conséquence est une fuite tricuspide le plus souvent importante, avec une oreillette droite dilatée et un VD aux dimensions réduites, au prorata de l'importance du déplacement de la valve tricuspide. Il s’y associe fréquemment avec une communication interauriculaire.
 
L’aspect ECG correspondant est souvent évocateur lorsqu'il associe :
--> une hypertrophie auriculaire droite importante avec une onde P ample dans les dérivations inférieures.
 
--> un intervalle P-R court avec un empâtement initial du QRS reflétant une préexcitation ventriculaire de type Kent, très fréquente dans cette pathologie (6 à 36% des cas selon les séries). Les voies accessoires sont parfois multiples et le plus souvent localisées autour de l’anneau triscupidien pathologique. Ces préexcitations aggravent le pronostic avec un risque de mort subite en cas de fibrillation auriculaire.
 
En l’absence de préexcitation, un bloc de branche droit, le plus souvent complet, est fréquent avec empâtement de la partie terminale du QRS parfois fragmentée et évocatrice, reflétant l’activation anormale du ventricule droit atrialisé. Un BAV du 1er degré s’y associe souvent dans ce cas.  

RéférenceWikipedia

 
 
 

 

 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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