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Cardiomyopathie hypertrophique
Maladie du myocarde qui entraîne une hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite ou seulement une portion. On distingue les étiologies d'adaptation (sport, HTA, obstacle à l'éjection) et les étiologies primitives (autosomique dominante à pénétrance variable et qui touche 0,2% de la population).  

L'ECG est exceptionnellement normal (1) et le plus souvent atypique. Les signes d’HVG sont évocateurs mais inconstants :

- ondes R anormalement amples de V2 à V6 (et DI-VL) avec retard de la déflexion intrinsécoïde en rapport avec l’augmentation de masse ventriculaire

- ondes Q anormales dites ondes q de pseudo-nécrose, fines et profondes, prédominant dans les territoires postéro-latéral ou antéro-apical

- troubles de repolarisation comme un sous-décalage de ST ou des ondes T inversées dans les dérivations ne comportant pas d’onde Q (forme apicale) ou des ondes T hyperamples souvent associées à des ondes Q (forme septale)

- hypertrophie auriculaire gauche et/ou hypertrophie auriculaire droite

- anomalies associées comme un P-R court ou une conduction nodale accélérée

L’évolution naturelle s’accompagne de troubles de conduction (bloc AV ou bloc de branche), du rythme supraventriculaire (dysfonction sinusale, FA…) et surtout ventriculaire.

La majorité des arythmies ventriculaires sont des ESV ou des tachycardies ventriculaires non soutenues (plus rarement soutenues). C'est pourquoi il est recommandé un ECG longue durée en cas de symptomes évocateurs (palpitations, syncope...).

Voir imagerie cardiaque des cardiopathies CMH ici

 

Traitement : Prise en charge médicamenteuse des patients symptomatiques (Cardiologie pratique : Dr Hagege, HEGP, traduction reco 2011)

➜ Sont indiqués : 

• Les bêtabloquants pour traiter les symptômes (angor, dyspnée) des adultes avec CMH obstructive ou non. 

• Si les doses faibles de bêtabloquants sont insuffisantes, les augmenter jusqu’à obtenir une FC de repos < 60-65/min. 

• Le vérapamil (au début à faibles doses, augmentées jusqu’à 480 mg/j) en cas de non-réponse, d’intolérance ou de contre-indication au bêtabloquant, avec précautions si gradient élevé, insuffisance cardiaque avancée ou bradycardie sinusale.

➜ Sont raisonnables : 

• L’association disopyramide + bêtabloquant ou vérapamil pour traiter les symptômes des patients obstructifs ne répondant pas au bêtabloquant ou au vérapamil seul. 

• L’adjonction de diurétique chez les patients non obstructifs lorsque la dyspnée persiste sous bêtabloquant ou vérapamil ou leur association.

➜ Peuvent être envisagés : 

• Les bêtabloquants chez l’enfant ou l’adolescent (effets secondaires potentiels à surveiller : dépression, asthénie, diminution des performances scolaires). 

• L’adjonction de diurétique en cas de CMH obstructive quand les signes congestifs persistent sous bêtabloquant et/ou vérapamil. 

• Avec précaution et sous extrême réserve l’utilisation d’IEC ou d’ARA II pour traiter les symptômes en cas de FEVG préservée ; ils doivent être évités chez les patients obstructifs (repos/provocation). 

• Le diltiazem en cas d’intolérance ou de contre-indication au vérapamil.

➜ Ne sont pas indiqués : 

• La nifédipine ou équivalents, potentiellement délétères en cas d’obstruction. 

• Le vérapamil en cas de CMH obstructive avec hypotension artérielle ou dyspnée de repos sévère.

• Les digitaliques en l’absence de FA. 

• Le disopyramide prescrit seul (sans bêtabloquant ou vérapamil) en cas de CMH symptomatique en FA. 

 

Prise en charge ESC 2014 

Perry M. Elliott, Aris Anastasakis, Michael A. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014 35: 2733-2779

Références

(1) Gersh BJ, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124(24):2761-96

(2) Consensus cardio... ici 

 
 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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