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Amylose cardiaque
Infiltration pariétale du cœur par des dépôts amyloïdes. Cette infiltration peut affecter toutes les propriétés électriques et contractiles du muscle cardiaque.
 
Sur l’ECG, on peut observer des signes non spécifiques, souvent en discordance avec l’échographie cardiaque qui montre une hypertrophie ventriculaire tres importante  (HV  biventriculaire avec atteinte possible valves, lame d'épanchement péricardique, thrombus…): 
microvoltage (50% des cas), 
troubles du rythme SV (FA, flutter…) ou dysfonction sinusale (petites ondes P et bloc sino-auriculaire)
bloc AV ou bloc intraventriculaire (BBG)
rabotage des ondes R de V1 à V4 (50% des cas), ondes q de pseudo-nécrose, ou au contraire parfois de signes d’hypertrophie/dilatation atriale ou ventriculaire
troubles secondaires de la repolarisation 
et plus rarement arythmie ventriculaire et TV…
 
Importance des signes extracardiaques
 
Canal carpien (bilateral) pour les amyloses cardiaques seniles (homme +++ > 75 ans, dépots "willd type")
 
Purpura peri-orbitaire et macroglossie (Amyloses AL)
 
NB. en fait atteinte diffuse possible
 
 
Diagnostic
 
--> electrophorese ET immunofixation des proteines (S + U), mais spécificité 75% car gammapathie monoclonale augmente avec l'age
--> Strain longitudinal altéré sur les segments basaux et tardivement apicaux
--> IRM : anomalie du réhaussement tardfif (fibrose large diffuse, annulaire en rail, assez typique et précoce) avec T1 retardé : diagnostic différentiel la maladie de Fabry (T1 diminué)
--> scintigraphie  : amylose AL ne fixe pas dans l'os (sauf AL parfois), mais fixation cardiaque importante pronostic
--> histologie : dépots d'amylose (rouge congo, biréfringence) : graisse sous cutanée, glandes salivaires, ou rectale) avec spectrometrie de masse : le gold standard pour le type précis d'amylose (mais peu disponible)
 
 
Principes thérapeutiques CV : diuretiques, anticoagulant (parfois même en RS si contraste spontanée et risque hémorragique faible), amiodarone éventuellement, mais évolution vers pacemaker fréquente. Ni betabloquant ni IEC car très mal tolérés 
 
 
Références
 
Falk R.H. Cardiac amyloidosis: a treatable disease, often overlooked. Circulation 2011;124 1079-1085

Banypersad SM, Moon JC, Whelan C, Hawkins PN, Wechalekar AD. Updates in cardiac amyloidosis: a review. J Am Heart Assoc. 2012;1(2):e000364. 

www.reseau-amylose-chu-mondor.org/

http://www.cardio-online.fr/Lectures/2016/Les-amyloses-cardiaques-les-reconnaitre-et-les-prendre-en-charge

 

 
 
 
 
 
Dr Pierre Taboulet
Pierre Taboulet
Cardiologue
Urgentiste
Hôpital Saint-Louis (APHP)

 
Ce site est construit à partir du livre

ISBN : 978-2-224-03101-5

publié chez
Vigot-Maloine
(Ed. 2010)
 
 
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