Maladie du myocarde structurelle ou fonctionnelle qui entraîne une dilatation majeure des cavités cardiaques, prédominant au niveau du ventricule et de l’oreillette gauches et une altération de la fonction systolique (en l’absence de maladie coronaire, congénitale ou HTA prédominante) [1].
Les étiologies sont nombreuses (Cf. Cardiomyopathies) [2]. Le diagnostic étiologique repose sur la clinique, l’ECG (rôle important dans le diagnostic [6]), la biologie, l’imagerie (ETT, IRM, scintigraphie cardiaque) et plus rarement des tests génétiques et/ou une biopsie endomyocardique. Certaines maladies affectent principalement les oreillettes [3]. D’autres sont totalement réversibles (Cf. Cardiomyopathies rythmiques).
Les signes ECG ne sont pas spécifiques. Les tracés sont extrêmement variés. Toutes les composantes peuvent être ± anormales, selon l’étiologie et le stade de la maladie :
- Des anomalies de l’onde P (durée prolongée, amplitude réduite ou exagérée), un bloc intra-atrial, une déviation axiale gauche, une hypertrophie atriale et des anomalies du rythme atrial (ESA, fibrillation atriale…) [3]
- Des complexes QRS anormaux avec un axe du cœur anormal (hypergauche, hyperdroit ou extrême), des indices d’hypertrophie positifs, des complexes QRS fragmentés, des ondes q de pseudo-nécrose ou plus exceptionnellement des ondes epsilon. La triade microvoltage limité aux dérivations frontales (< 0,8 mm), haut-voltage des QRS en précordiales (SV1-V2 et RV5-V6) et ondes r rabotées dans le précordium (perte de la progression harmonieuse des ondes R avec R/S ratio < 3 en V4) s’observe plus fréquemment en cas d’insuffisance cardiaque congestive [4].
- Un microvoltage diffus est également possible avec ou sans épanchement péricardique.
- Des anomalies de conduction sont possible à tous les étages : bloc sino-atrial, bloc atrioventriculaire, bloc fasciculaire, bloc de branche gauche ou bloc bifasciculaire, bloc intraventriculaire). Plus les complexes QRS sont larges, plus basse est la fraction d’éjection du VG (Cf. Complexes QRS larges).
- Des anomalies non spécifiques de la repolarisation [7]. Des ondes T inversées en précordiales droites sont évocatrices d’une cardiomyopathie arythmogène du VD.
- Les extrasystoles ventriculaires sont fréquentes, souvent polymorphes avec un aspect fréquent de retard droit et axe anormal. Elles peuvent être révélatrices. Ces extrasystoles sont souvent répétitives ou organisées en tachycardie ventriculaire. Une arythmie ventriculaire peut engager le pronostic.
L’ECG peut être complètement normal, malgré une dilatation du/des ventricule(s) et un effondrement de la fraction d’éjection ventriculaire.
Certaines anomalies ECG sont plus fréquentes en cas d’insuffisance cardiaque avec dysfonction systolique qu’en cas de dysfonction diastolique [5]
Voir aussi : cardiomyopathie amyloïde, cardiomyopathie hypertrophique, Cardiomyopathie alcoolique et cardiomyopathie rythmique
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