Anomalie génétique (homozygotie à transmission récessive) à l’origine d’un QT long (SQLT1) avec surdité congénitale et décrite pour la première fois en 1957 par (cf. Syndrome du QT long congénital).
La forme hétérozygote sans surdité s’appelle le syndromede Romano-Ward. Les risques rythmologiques sont les torsades de pointes et la mort subite.
Historique de ce syndrome ici
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Jervell A, Lange-Nielsen F. Congenital deaf-mutism, functional heart diseases, with prolongation of the QT interval and sudden death. Am Heart J. 1957; 54: 59–68.
Romano C, Gemme G, Pongiglione R. Aritmie cardiache rare delle¢eta pediatrica. Clin Pediatr (Bologna). 1963; 45: 656–683.Medline
Ward O. A new familial cardiac syndrome in children. J Ir Med Assoc. 1964; 54: 103–106