Anomalie génétique (hétérozygotie à transmission dominante) à l’origine d’un QT long (SQLT1) sans surdité (environ 90% des syndromes du QT long congénital).
Les risques rythmologiques sont les torsades de pointes et la mort subite.
Historique de ce syndromeici
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Jervell A, Lange-Nielsen F. Congenital deaf-mutism, functional heart diseases, with prolongation of the QT interval and sudden death. Am Heart J. 1957; 54: 59–68.
Romano C, Gemme G, Pongiglione R. Aritmie cardiache rare delle¢eta pediatrica. Clin Pediatr (Bologna). 1963; 45: 656–683.
Ward O. A new familial cardiac syndrome in children. J Ir Med Assoc. 1964; 54: 103–106