Maladie de Lenègre
Familial progressive cardiac conduction defect or Lenegre disease (progressive “primary” fibrosis of the His-Purkinje system)
Fibrose du tissu de conduction intraventriculaire responsable d’un bloc intraventriculaire d’installation lente et progressive jusqu’au bloc AV complet nécessitant un pacemaker chez l’adulte parfois jeune. Certaines formes sont familiales autosomiques dominantes [1][2]. L’une des manifestations est la Syncope d’Adams-Stokes.
Maladie de Lev
Lev’s disease or progressive idiopathic sclerosis of the “cardiac skeleton”
Sclérose progressive (liée à l’âge et aux conditions mécaniques de fonctionnement du coeur) qui conduit à la pause de pacemaker relativement jeune [3].
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