Une préexcitation ventriculaire favorise le phénomène de réentrée atrioventriculaire et peut se compliquer de tachycardies supraventriculaires et/ou de fibrillation atriale (cf. Syndrome de Wolff-Parkinson-White). La plupart des patients (> 80%) restent asymptomatiques toute leur vie [1].
Par définition, un patient asymptomatique chez qui on découvre fortuitement une préexcitation n’a pas de syndrome de WPW.
Un patient asymptomatique a un risque faible de faire des épisodes de tachycardies par réentrée atrioventriculaire ou TRAV (< 20% des cas) et un risque extrêmement faible de faire au moins un épisode d’arythmie maligne, en particulier l’adulte (chez qui le faisceau accessoire peut disparaître ou perdre ses propriétés de conduction rapide) [1] ou en cas de préexcitation intermittente [2].
Des épisodes d’arythmie maligne peuvent survenir en cas de FA/flutter atrial conduit aux ventricules par un faisceau accessoire (” FA préexcitée “) à période réfractaire courte et donc une excellente conduction, plus rapide que par voie nodo-hissienne. Une FA préexcitée s’accompagne alors d’une cadence ventriculaire extrêmement rapide (ex. > 250/min) à QRS larges en accordéon, à l’origine d’une très mauvaise tolérance, voire d’une mort subite.
- Dans une série publiée en 2014 incluant 2169 jeunes patients (moyenne 19 ans, 60% homme) suivis dans un registre prospectif (médiane de suivi 8 ans), les 1001 patients qui n’avaient pas eu d’ablation du/des faisceau(x) accessoire(s) ont fait un arrêt cardiaque/fibrillation ventriculaire avec une incidence de 2,4 cas par an pour 1000 patients, sans évolution fatale (âge médian 11 ans) (Pappone C [2]).
- Dans une méta-analyse publiée en 2012 incluant 1869 patients avec une préexcitation initialement asymptomatique, le risque de mort subite a été estimé à 1,25 cas par an pour 1000 patients (plus fréquent chez l’enfant que l’adulte) (Obeyesekere, méta-analyse 2012 MN [3]).
- Dans une large population pédiatrique publiée en 2018 (25 centres couvrant parfois des villes de millions d’habitants) suivie en moyenne pendant 16 ans, on a dénombré 96 évènements rythmoloqiques conduisant à 14 morts ou séquelles cérébrales [4][5]. Le nombre de morts subites en rapport avec une préexcitation serait ainsi proche de 3,6 cas par an pour dix millions d’habitants [5].
En raison de ce risque, toutefois exceptionnel, les experts américains ont proposé en 2012 [6], puis en 2015 [7] une évaluation systématique du risque d’arythmie maligne chez les patients asymptomatiques. Les experts européens ont suivi ce principe dans les recommandations de 2019 [1].
- Catheter ablation is recommended in asymptomatic patients in whom electrophysiology testing with the use of isoprenaline identifies high-risk properties, such as SPERRI ≤ 250 ms, AP ERP ≤ 250 ms, multiple APs, and an inducible AP-mediated tachycardia (Classe I)
- Performance of an EPS, with the use of isoprenaline, is recommended to risk stratify individuals with asymptomatic pre-excitation who have high-risk occupations/hobbies and those who participate in competitive athletics (Classe IB).
- Performance of an EPS to risk-stratify individuals with asymptomatic pre-excitation should be considered. Classe IIa)
- Non-invasive evaluation of the conducting properties of the AP in individuals with asymptomatic pre-excitation may be considered (Classe IIb).
L’enfance, une anomalie d’Ebstein, des voies accessoires multiples et des crises de tachycardie par réentrée atrioventriculaire ou de FA préexcitée à fréquence rapide (R-R ≤ 250 ms) sont des facteurs de mauvais pronostic.
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CAT détaillée chez les patients asymptomatiques et symptomatiques ESC 2019 (réservé aux abonnés)
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