Sarcoïdose cardiaque

La sarcoïdose cardiaque est la forme clinique d’une maladie granulomateuse souvent multiorganique de cause encore incertaine [1].

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue. Elle se manifeste par la présence d’amas de cellules inflammatoires nommés granulomes, avec des conséquences variables selon les organes touchés (wikipedia) (ESC 2023 [1]).

La sarcoïdose atteint plutôt les hommes/femmes autour de la cinquantaine, avec une considérable variation selon l’origine géographique  [1]. Les organes cibles sont préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n’importe quel autre organe, notamment la peau ou les ganglions lymphatiques.

L’atteinte cardiaque est LE facteur de mauvais pronostic de cette maladie. Elle peut associer une atteinte de l’endocarde (atteinte valvulaire) et surtout une atteinte du myocarde avec :

• Atteinte microvasculaire histologique et fonctionnelle
• Fibrose intra myocardique des 3 couches
• Myocardite (inflammation)
• Dysfonction diastolique puis systolique à l’origine d’insuffisance cardiaque
• Un épanchement péricardique est souvent présent
• Anomalies de conduction atrioventriculaire (bloc AV) ou intraventriculaire (bloc de branche), du rythme (tachycardie supra ventriculaires ou ventriculaires) et de la repolarisation non spécifiques [1][2]

L’échocardiographie standard manque de sensibilité pour dépister l’atteinte cardiaque [1]. En effet, la FEVG est longtemps préservée.

L’IRM cardiaque semble être un meilleur outil de dépistage précoce de la maladie [1]. Des modifications du T1 et T2 Mapping peuvent respectivement évoquer la présence de fibrose interstitielle et/ou d’inflammation myocardique. La scintigraphie par emission de positron (F-FDG-PET) est aussi un examen utile. La confirmation vient souvent des biopsies extracardiaques voire endomyocardiques.

Un Holter ECG doit systématiquement être réalisé pour dépister des troubles conductifs et/ou rythmiques [1][3].

Enfin, le cathétérisme cardiaque droit avec épreuve de remplissage peut permettre de mieux stratifier le pronostic des patients et de guider l’instauration de traitements spécifiques.