TV polymorphe ou bidirectionnelle induite par les catécholamines dans le cadre d’une maladie héréditaire (canalopathie d’origine génétique, à transmission familiale) [1] et ESC 2022 [3]. Le cœur est morphologiquement sain. Le foyer arythmique d’origine est probablement dans le réseau des fibres de Purkinje. Les fibres arythmogènes présentent un automatisme anormal (cf. Post-dépolarisations), favorisé par un excès de catécholamines [2].
Les TV surviennent chez l’enfant et l’adulte jeune (incidence 1/10.000 [3]) et peuvent être responsables de syncopes, de convulsions (dues à la syncope), voire de mort subite. Elles peuvent survenir à l’effort (contexte adrénergique) mais également dans un contexte d’émotion ou de grande peur [3][4].
ECG
L’ECG intercritique est souvent normal en dehors parfois d’une bradycardie sinusale inhabituelle chez l’enfant ou d’une onde U proéminente [3]. Il peut exister des ESV à couplage court, voire des salves de la TV polymorphe plus ou moins longues, mimant parfois une torsade de pointes.
Au cours d’un ECG d’effort, l’aspect est souvent stéréotypé, avec apparition progressivement d’ESV à couplage court, monomorphes répétitives, puis polymorphes, puis à l’occasion d’un phénomène R sur T survienne une TV bidirectionnelle ou TV polymorphe [2][3].
Traitement
Le traitement initial repose sur un bêtabloquant ± défibrillateur (mort subite récupérée ou syncope sous bêtabloquant) [2]. D’autres traitements sont envisageables (flécaïnide, dénervation…) [2][4]. Le contrôle de l’efficacité se fait régulièrement par ECG d’effort et Holter-ECG ambulatoire.
Blog de S. Smith (anglais)